导语：幼年型关节硬化性脊柱炎(JAS)是指16岁以前以骶髂关节和脊柱关节慢性炎症为特征的结缔组织疾病。此病的发病因素还不清楚，一般认为和基因有关。也有研究发现和病毒感染等有关。

一、幼年型关节强硬性脊椎炎，主要的发病原因是什么？此病的发病机制是什么？

1、发病原因

这种疾病的病因尚不清楚。目前认为，该患者易受遗传因素的影响，在某些环境因素的触发下具有致病性。一般情况下，本病的发病率与HLA-B27显著相关，国外报道阳性率为90%。北京儿童医院报告的33例中29例阳性，提示该疾病的发病与遗传有关。在环境因素方面，最近的研究表明，一些细菌或其他微生物感染，如一些克雷伯氏菌株，可能具有触发疾病的作用。

2、发病机制

JAS具有明显的遗传特征，经常会在一个家族中发现几个人患病。HLA-B27的检出率非常高(90% ~ 94%)，但除JAS外，HLA-B27的高水平与HLA-B27的高水平有关。HLA-B27在普通人群中的阳性率仅为6% - 8% (Khan and linden et al.， 1990)。提示JAS与HLA-B27高度相关。具有这种遗传背景的个体容易对某些环境因素产生异常反应并导致疾病。感染可能是一个重要的关键环境因素。JAS、Rett病与反应性关节炎密切相关，可能有共同的感染因素在其发病过程中起关键作用。有人认为克雷伯氏菌和志贺氏菌与HLA-B27抗原具有相似的分子结构，这可能是导致as的重要原因。

二、幼年型关节强硬性脊椎炎，在早期的时候，会出现哪些症状？

1、患者会出现反复疼痛

JAS病通常是下背部、臀部、腹股沟、臀部等部位反复疼痛，这些早期症状可能长期被忽视而误诊，直到出现更特殊的症状才引起警觉。如果患儿以下肢关节起病，其表现类似于II型JRA的少关节炎，则应重视早期JAS病例的诊断。骶髂关节炎是诊断JAS的关键条件。早期JAS可能发现腰椎前突由于腰骶关节病变而消失，这限制了脊柱前下弯(Schober征为阳性)。

2、胸部扩张度减小

如果有一种肋椎骨关节的疾病，胸部扩张会减少。约有一半的JAS患者在早期不能达到诊断标准，近一半的患者只有一次发作。约18%的患者病变过程较长，大部分患者可保留完整的关节功能。在北京儿童医院，10名JAS女孩中40%被诊断为腰骶关节，60%有周围关节病变。早期诊断有利于治疗和预后，发现脊柱病变是早期诊断的核心。

3、出现壮体炎

30%的躯体炎患者。由于患者可能有动脉炎或主动脉扩张后，长期发作。JAS主动脉疾病的发病率低于成人。偶尔也有报道称JAS发生主动脉瓣功能不全。幼年型关节硬化性脊柱炎的诊断依据是x线证实的单侧或双侧骶髂关节炎。

三、幼年型关节强硬性脊椎炎，会有轻度贫血，放射检查很重要

1、血液检查

JAS无特殊检查项目，活动期可能有轻度贫血、血沉加速、RF和ana阴性。HLA- b27阳性率也可高达90%，有报道称JAS患者的HLA阳性率低于as。大多数人认为HLA-B27仍是儿童早期类风湿关节和JAS早期鉴别诊断的重要线索。

2、放射检查

x线片对发现骶髂关节关节炎非常重要，但不幸的是，在早期，甚至几年内，没有证据表明有骶髂关节疾病。x线表现为关节间隙硬化、侵蚀或增宽，继而发展为关节间隙狭窄、僵硬。CT和MRI扫描会比普通x线平片更早发现骶髂关节炎，MRI对发现慢性炎症更敏感。晚期如x线，还可发现韧带骨赘形成，关节突融合，形成“竹样”脊柱。

四、幼年型关节强硬性脊椎炎，会和腰椎感染，溃疡性结肠炎等混肴

1、会和脊髓肿瘤等混肴

该病应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘疾病和脊椎骨髓炎相鉴别。它也应该与年轻畸形骨软骨炎(Legg Calv é- Perthes病)和先天性髋关节疼痛与大腿疼痛相区别。

2、需要和结肠炎等进行鉴别

溃疡性结肠炎、局部结肠炎、银屑病、里特综合征可合并脊柱炎，表现类似强直性脊柱炎。但除脊柱炎外，上述疾病也有各自的临床特点，可以加以区分。

3、JAS治疗

JAS治疗与JRA基本相同，NSAID可减轻疼痛，预防强直，物理治疗可保持良好的体型、肌力和关节功能。部分JAS患者对消炎痛反应良好。有报道称柳氮磺胺吡啶对JAS有效，平均有效时间为5个月，但没有严格的对照研究。患有严重关节炎的患者需要接受强化药物治疗，如甲氨蝶呤。

4、糖皮质激素治疗

糖皮质激素治疗JAS的疗效还不能肯定，因为JAS可以在任何时间进行自我释放的治疗，所以对疗效的判断应合理控制。如果能保持站、坐、睡(平板床睡)的良好姿势，整体预后良好。少数患者有渐进性的脊柱活动丧失，一些人因为严重的髋关节疾病需要接受全髋关节置换术。一些人用1-25羟基维生素D3治疗18 JAS。结果发现，该药可降低cd4/cd8比值，降低血清IgG水平，减少骨质疏松症。

5、预后

儿童期强直性脊柱炎的发病过程延长。持续性或复发性髋关节、膝关节、踝关节和脚趾关节炎更为常见。疾病活动持续多年，转为静止状态，但最终发展到整个脊柱受累和强壮。女孩发生强直性脊柱炎的时间晚于男孩。周围关节如小关节、上肢关节和颈椎较男孩多见，但病情较轻，受整个脊柱的影响较小。

结语：幼年型关节硬化性脊柱炎，病因不清楚，一般认为和感染导致的免疫异常有关。患者的症状有反复出现疼痛，以及溃疡性结肠炎等。治疗的方法主要有激素治疗，以及药物治疗等。平时需要注意防止感染。