强直性脊柱炎( Ankylosing spondylitis,AS) 是一种具有遗传倾向的自身免疫性疾病。多项调查研究发现,近年来我国 AS 发病率不断上升,且多发生于青少年时期,以20-30岁年龄组的发病率最高,男性多于女性,比例大约为9∶1,已经严重威胁我国青少年的生活质量。
强直性脊柱炎是一种慢性影响全身外周大关节的进行性、炎症性疾病,主要导致脊柱和骶髂关节病变,发病常常呈现家族性的聚集。首发症状一般是腰部和骶部的不适,继而有腰部和背部的疼痛以及可逆性僵直,伴随病情的发展,关节因炎症反应开始缓慢融合,最终导致不可逆性的僵直,使发病关节出现骨性强直和畸形。
1.诊断
AS 患者的早期X线片特征为关节骨质断裂,呈现斑点状、块状骨质脱钙,病变关节腔稍增宽,关节轮廓不清,关节边缘锯齿状,关节间隙渐窄,且 X 线片上关节区域浓淡不均匀。中期 X 线片上可见骨小梁相互延伸。后期 X 线片可见到关节竹节样变,融合,关节腔消失。
HLA-B27检测:对于诊断具有一定的辅助和参考作用,但是检测结果还要综合病史、临床症状、体征、X 片等才能诊断。
2. 发病机制
很多国内外专家学者关注 AS 的发病原因和发病机制,从中找到一些具有临床参考意义的依据,并研究如何诊治、干预AS疾病进程,具有非常重要的意义。
① 感染因素: Ebrimger 等学者发现正常对照组的肺炎克雷伯杆菌的检出率低于AS患者,在疾病活动期,肠道中IgA抗体滴度和肺炎克雷伯杆菌也高过正常组,它们与疾病的活动正相关。还有研究显示HLA-B27与克雷伯属有共同的抗原表位。也有报道,大约有 6% 的 AS 患者合并溃疡性结肠炎,还有很多报告证实AS 患者肠炎的发病率要比正常人高。
②免疫因素:发现患者病变的关节液中 IgA 抗体水平高于正常人,IL-1 和 TNF-α 的表达水平上升。活检病变关节可见大量 T 细胞浸润。由此可以看出 AS 患者病情的活动期存在多种免疫应答,但是仍然不能解释 AS 的发生机制③遗传因素:众多学者对于AS的研究结果显示,AS属于遗传性疾病,AS 的发生相关因素有遗传、内分泌、感染和环境等。在 Brown 等人的同卵双生子研究中显示:AS 的发生在很大程度上是由基因决定的,其遗传度甚至超过了 90% 。家系研究的结果也显示:具有 AS 家族史的人群,其 AS 发生率是无 AS 家族史人群的 30 倍。患者的发病年龄也是跟遗传相关的,大约有 40% ~ 60% 的遗传度。由以上研究结果可以看出,AS 的发生发展与遗传因素有着非常密切的关系[1]。
3.AS 的并发症
AS 还有很多并发症,可侵犯人体多个系统。常见并发症有:
①眼部病变:有超过 25% 的患者有虹膜炎、结膜炎和葡萄膜炎等,易反复发作,越是病程长的患者越是容易发作,但是发作次数与 AS 的严重程度没有关系。
②心脏病变:尸检发现大概有 25% AS 患者病变部位在主动脉瓣根部,心脏方面的并发症在临床上有些有明显表现,有些则无症状。由主动脉的环状扩张、瓣膜尖缩短变厚引起主动脉瓣关闭不全的患者占 1% ,有心脏传导阻滞占 8% ,关闭不全与传导阻滞可同时存在亦可单独存在,一般有心脏病并发症的 AS 患者,多年纪偏大,病史较长,外周关节病变多。
③耳部病变:有研究显示AS 患者慢性中耳炎发生率是正常对照人群的 4 倍,且发生了慢性中耳炎的患者,其关节外的病变也比无慢性中耳炎的患者要多。
④肺部病变:少数病史较长进入到疾病后期的患者肺部可并发斑点状的、不规则的纤维化,临床表现咳痰、气喘、咯血和反复发作的胸膜炎和肺炎。X 线片显示双肺弥漫性纤维化,有囊肿与实质破坏,似结核,需要鉴别。
⑤神经系统病变:AS 在疾病的进展过程中会出现骨畸形、骨畸形和脊柱强直,可能导致颈椎疾病和脊柱骨折引起脊髓压迫,出现临床相关症状如椎间盘炎的剧烈疼痛,侵犯马尾则会导致下肢或臀部神经痛,骶神经感觉减弱直至丧失,跟腱反射减弱、膀胱直肠等运动障碍。
⑥淀粉样变:少见于 AS,大多无特殊临床表现。
⑦肾和前列腺的病变:AS 发生肾功能损害的报道要少于RA,但有 IgA 肾病的报道。
4.治疗
A 康复治疗原则
强直性脊柱炎的治疗重在早期诊断,明确诊断就应该坚持尽早采用正规的药物治疗以及康复始疗。强直性脊柱炎的康复治疗应采取综合的康复治疗方法,尽量维持正确 的生理姿势,减轻疼痛,保持未受累椎体和关节的活动范 围和功能,防止脊柱、关节畸形以及并发症的发生。
强直性脊柱炎不同临床阶段康复治疗方法的选择
1 早期的康复治疗 早期可出现晨僵,有腰背部和骶髂部疼痛,骶髂关节CT正常或仅有轻度炎症改变,多以疼痛为主,脊柱的活动多无困难。康复早期需加强宣教,增强患者对疾病康复的信心,康复目标主要是保持脊柱等近中轴各大关节的正常活动,预防或延缓畸形的发生。
2 中期的康复治疗 中期时炎症已从骶髂关节开始扩展 到脊柱胸段、腰段,波及到髋、肩、膝等大关节。关节疼痛较重,脊柱的活动受限,但还未完全强直。此时康复治疗需增强腰背肌、肩带肌等肌肉的力量,尽量发挥肌肉及关节的代偿功能,改善受累关节的活动范围,缓解病情;防止或减轻肢体因废用而导致的肌肉萎缩,维持骨密度和强度,防止骨质疏松。
3 晚期的康复治疗 晚期患者脊柱多出现纤维性及骨性强直。此时疼痛多已减轻,对于没有完全强直而又出现驼背的患者仍可通过姿势治疗、手法治疗、牵引、被动运动和矫形器矫正改善症状。康复治疗应进行作业治疗及生活自理能力的训练,以便让患者将来能自己照顾自己,达到适应生活工作以及社会。
4 后期的康复治疗 后期患者出现脊柱强直或髋关节、 肩关节、甚至膝关节的强直,如果出现驼背需要进行驼 背的畸形矫正手术,髋、膝等关节强直可行人工关节置换术,置换手术后,需尽早进行康复训练。
功能锻炼的基本原则是循序渐进,根据病情而定,以锻炼后疼痛持续不超过2h 为宜。刚开始接受锻炼的患者每次5-15min,以减少体力消耗。等适应后适当延长时间,睡前先活动各大关节,以解除晨僵。开始锻炼时会有一些不适,坚持 3~4 天后就会适应,要做全身和局部相结合的活动。
训练要领 1 维持脊柱生理曲度,防止脊柱畸形的训练。患者平卧时应尽量降低枕头高度或不用枕头。走路时注意昂首挺胸,坐时姿态端正,睡觉时尽量平卧,需积极做伸腰、弯腰、头仰的运动。如床上伸展:仰卧位,双臂上伸过头,向手指脚趾方向伸展后放松,再伸展放松,反复做几次;弓背运动:趴跪如猫状,低头,弓背直至完全拉伸再放松后塌背仰头抬臀,尽量拉伸,如此反复几次;转体运动:坐位双臂平举,双目视臂向右,向左转体,反复几次。2 维持胸廓正常活动的训练。每天晨起坚持做 30min 的深呼吸和扩胸运动,或指导病人做呼吸体操,使胸式呼吸和腹式呼吸交替使用。双手向上做爬墙运动:面对墙站立,膝伸直双足与肩对墙而站,双目平视,患者头部尽量向后向上,双手平肩支撑两面墙上,行深呼吸,坚持 1min 放松后重复做 5 次。3 下肢大关节及肌肉的功能训练。如髋膝关节的屈伸、内旋、外展等运动,髋关节的功能训练还可以采用较大幅度的起蹲活动,下肢肌肉可以进行推拿、按摩等,以强化下肢的肌肉。慢跑、游泳、太极拳等都是很好的运动。其中,游泳为最有效的锻炼方法。4 颈肩各关节的功能训练。颈部可做转颈活动:坐位挺胸,头向右、向左转,目视同侧肩部,尽量向后看,反复几次。或低头、仰头、颈向前曲,每个动作 10 次。肩关节可做内旋、外旋的活动锻炼。5 减轻晨僵的训练。有晨僵时应先在床上缓慢活动双髋双腿,转动颈部、双肩,再活动躯干转身。
B.全髋关节置换术治疗强直性脊柱炎髋关节骨性强直畸形
随着病情发展,有 25% -50% 的患者累及髋关节,其中又有90%会双髋同时受累,表现为髋关节疼痛、僵直或固定屈曲畸形,一旦髋关节出现强直则会严重影响患者生活质量,进而需行人工全髋关节置换术[2]。
1 手术时机
AS 发病年龄越小,病情进展越快,病变越重,髋关节疼痛及功能受限程度可能会越重,更需要及时行THA改善髋关节功能,随着病情延长往往出现髋关节畸形、髋部肌肉废用性萎缩,不但手术难度大,而且术后功能恢复差。常增林研究对比 AS 患者中术前非强直组和强直组的术后功能和关节活动度发现,前者明显优于后者,认为 AS 患者出现髋关节病变应早期行 THA,有利于术 后功能恢复。术者认为不应把年龄作为AS患者行THA 的禁忌证,应以恢复髋关节功能,提高生活质量为主要目标,应在保守治疗无效时尽早行THA,同时嘱患者术后适当活动,定期复查可延长假体使用寿命,减少翻修次数。
2 手术入路的选择
AS 髋关节强直性 THA 手术入路的选择较多,若采用S-P入路切断股直肌或 Morre入路切断外旋肌群均可得到充分显露,但手术创伤大,既影响关节稳定导致脱位,也可能增加异位骨化的风险。本研究均采用髋关节外侧入路,其手术操作简便,解剖层次分明,髋臼及股骨均易进行处理; 而且术中不破坏髋关节外展装置的连续性,大部分臀中肌保存完好,患者可尽早下地,有效减少术后并发症的发生。
3 髋臼的处理及假体的安放
对于发生髋关节骨性强直的 AS 患者,能否在术中正确辨认和打磨真臼、确定髋臼前倾角是THA术中十分关键的一步。对已出现髋关节骨性强直患者,术中寻找原髋臼位置较困难,可在股骨颈截骨后,通过髋臼横韧带对真臼与股骨头之间的界限进行辨别或者利用髋臼周围马蹄窝内脂肪不会消失的特征来确定;当以上方法无效时建议术中实时透视以辨认真臼。为避免术中将髋臼边缘的骨赘误以为髋臼缘,错误安装髋臼假体,也为了防止术后髋关节屈曲或者后伸时出现撞击造成脱位,应将残余股骨头及髋臼前方、后下方的骨赘彻底清除,如髋臼底部需植骨,可将取出的自体股骨头咬碎后填充髋臼并用髋臼锉打磨成骨泥压实。对于没有明显骨盆畸形的 AS 患者髋臼打磨过程中保持髋臼锉外展 ( 45° ± 10°) ,前倾 ( 10° ± 5°) 。AS 患者髋关节往往伴有畸形,例如屈曲、内收、内旋等畸形,术中要根据畸形情况适当调整假体角度,防止术后髋关节脱位。对于单纯髋关节屈曲畸形患者,髋臼假体前倾角应加大,股骨假体前倾角应适当减小。对于合并下肢内收畸形患者术中应切断部分挛缩的内收肌肌腱,将髋臼假体的外展角适当减少,这样处理后虽然患者髋关节外展可能会受到影响,但可增加髋关节稳定性。本组研究中多数患者存在屈曲畸形,另有 1 例合并内收 10°畸形,为减少术后髋关节脱位的概率,将单纯髋关节屈曲畸形患者的髋臼假体前倾角调整至 15° ~ 25°之间,同时将股骨假体前倾角适当减小; 对于合并内收 10°畸形患者的髋臼外展角术中调整为约 35°,随访过程中均未出现脱位症状。AS 患者晚期往往出现脊柱后凸畸形伴有不同程度骨盆后倾。
4 假体类型的选择
髋关节假体的正确选择也是影响术后长期疗效的关键因素之一,AS 患者多发于年轻男性,有学者对比骨水泥型假体和非骨水泥型假体在初次行THA 的 AS 患者中10年的翻修率发现前者远高于后者,也有文献报道 AS 患者采用生物型假体THA 术后随访疗效确切,同样考虑到年轻患者可能会面临多次翻修及骨水泥使用过程中的各种并发症,笔者认为在骨质条件允许的前提下尽量选择生物型假体尤其是新型多孔涂层假体,THA 后取得较好效果。当然对于骨质疏松严重、术后活动量较小的老年患者建议采用骨水泥型假体。本研究患者平均年龄 36. 83 岁,考虑其骨质疏松系髋关节强直畸形长时间废用所致,综合考虑患者自身情况后,本组患者均采用生物型假体,对于骨质疏松严重者,可床上功能锻炼 6 周,6 周后不全负重并逐渐过渡到完全负重,并联合抗骨质疏松药物进行治疗。
此外,患者长期疼痛和关节活动障碍会引发患者焦虑、失眠、抑郁等症状,临床治疗中应及时关注治疗,整体治疗,从而同时改善患者的心理和精神状态,提高患者生活质量。
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