曾经遇到一个小男孩，2年前开始出现关节疼痛，行走异常，其后多家医院就诊后确诊为“幼年特发性关节炎”。家人并未重视病情，治疗上也是断断续续的。到了今年孩子没法走路了，只能卧床，父母再次带孩子就诊，检查发现HLA-B27阳性，磁共振检查存在骶髂关节炎及积液。这次诊断不一样了，考虑孩子“儿童型强直性脊柱炎”。家长非常不解，怎么前后诊断就不一致了啊，怎么会是强直性脊柱炎呢，这可是不死的癌症啊！
儿童型强直性脊柱炎分属幼年特发性关节炎
国际风湿病学会联盟关于幼年特发性关节炎的分类包括全身性关节炎、多关节炎、少关节炎、与附着点炎症相关的关节炎、银屑病关节炎。附着点炎症相关的关节炎就包括了强直性脊柱炎。
儿童型强直性脊柱炎的发病率
目前国内外均缺乏对儿童型强直性脊柱炎的详细统计资料。国外有资料指出儿童强直性脊柱炎的患病率占所有类型的幼年特发性关节炎（JIA）患儿的10%左右。还有研究报告提出:约有8.6%的强直性脊柱炎患者是在幼年发病。如果按照报告的强直性脊柱炎的患病率为0.2~1%估计,儿童型强直性脊柱炎的患病率为10~86/10万，即1千人中将近有1人患此病。因此,儿童型强直性脊柱炎是儿童时期较为常见的一种关节疾病。
儿童型强直性脊柱炎的特点
儿童时期起病的强直性脊柱炎和成人强直性脊柱炎有相似之处，但也有着不同。由于症状起始于10-18岁阶段的早期，正值体力活动增加的时期，因此也常被误诊为反复扭伤或拉伤。下面总结该病主要的临床特点：
- 患者发病时的年龄多数在8岁以上,8岁以下者少见，高峰期在12-15岁，男孩多见。
- 通常是逐渐起病。临床上多以外周关节炎为首发症状，通常是非对称性单个关节炎，表现为下肢的髋、膝、踝关节的肿胀、疼痛及活动受限，亦可以足跟疼痛起病。
- 有持久的单侧或双侧髋关节疼痛.进行性加重的髋部活动困难者,多数预示髋关节有破坏性病变,为本病致残的主要原因。膝、踝和其它关节受累者预后往往良好,罕有畸形发生。
- 足跟、胫骨粗隆、腓骨小头,髌腱、跟腱或其它肌腱附着处的疼痛和(或)肿胀也是本病常见的特征。
- 腰骶部疼痛是本病的主要病变部位,但在儿童常被忽视,通常要在第一症状出现后几个月或几年才出现,或者出现虽早因症状轻微而不被患者所注意。
- 部分患儿有家族史。HLA（人类白细胞抗原）-B27阳性率可达90%,尽管这些患儿中HLA-B27阳性率增加，但并非确诊指标。
- 血清类风湿因子和抗核抗体阴性,有利于支持诊断儿童型强直性脊柱炎。
- MRI是评估炎症性骶髂关节炎的优选办法。通常可表现为骶髂关节炎症、积液等，严重者存在骨质破坏。
- 伴有疼痛、红眼或畏光的前葡萄膜炎。
HLA-B27是什么呢？
- HLA-B27可以指的是HLA-B27基因，也可以指的是HLA-B27分子。HLA-B27基因是存在于人体细胞的细胞核里面的遗传物质DNA的一部分。
- 我国人群中HLA-B27阳性率为2%——7%，不同人群和种族的强直性脊柱炎患者都表现出与HLA-B27相关，90%以上儿童型强直性脊柱炎患儿的HLA-B27为阳性。
- 强直性脊柱炎患者中有约10％为HLA-B27阴性，因此HLA-B27阴性可能也是强直性脊柱炎。
- HLA-B27阳性也可见于银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎、反应性关节炎，因此它并不是强直性脊柱炎的特有基因，可以帮助诊断，但不是确诊依据。
- 9%的白种人携带该基因，但几乎健康，从不发生关节炎。
儿童型强直性脊柱炎是遗传的吗？
强直性脊柱炎有一定的遗传倾向，并且与HLA-B27密切相关。HLA-B27阳性的患病父亲或母亲生下的子女，有HLA-B27阳性的可能性。据统计，遗传父母HLA-B27阳性的子女中约有20%的患者会发生强直性脊柱炎，其他的80%虽然携带这个基因，但终身不会发病。因此只有很少数儿童强直性脊柱炎有遗传因素。
儿童型强直性脊柱炎的预后
第20届欧洲儿科风湿病大会上公布的数据显示，越早起病的强直性脊柱炎预后越差。强直性脊柱炎除脊柱、关节受累外，还可以出现多器官系统损害。早期诊断、早期治疗至关重要，病情控制好的孩子完全可以拥有平常人的生活。
总结
以往人们称强直性脊柱炎为“不死的癌症”，但随着医疗水平的提升，强直性脊柱炎的患者生活质量越来越高。早诊断、规范管理及治疗对儿童型强直性脊柱炎至关重要，病情控制好的孩子完全可以拥有平常人的生活。
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