原发性三叉神经痛(primary trigeminal neuralgia,PTN)是一种三叉神经支配区反复发作的剧烈疼痛,发病率15.5 /10 万人,多见于中年女性,它以反复、单侧、短暂性、电击样疼痛为特点,突发突止,疼痛局限在三叉神经一个或多个分支分布范围内。严重影响患者的工作和生活。
原发性三叉神经痛病因尚未完全明了,周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间的部分,是由于多种原因引起的压迫所致;中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫痫样发作,异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。目前,治疗 PTN 的方法很多,口服药物治疗仍为首选。
目前 PTN 的治疗手段包括药物治疗和外科治疗。药物治疗对PTN 疗效确切,卡马西平和奥卡西平仍然是原发性三叉神经痛的首选药物;拉莫三嗪、加巴喷丁、普瑞巴林、A型肉毒杆菌毒素和巴氯芬等可用作单药或多药治疗的二线治疗。
临床表现
1)特发性三叉神经痛
多见于 40 岁以上患者,女性较常见,疼痛典型为一侧性,三叉神经第 2 或第 3 支最常见,第 1 支或双侧受累不足 5%,表现反复发作的短暂性面部剧痛,呈电击样、刀割样和撕裂样,无预兆,突发突止,每次持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。
说话、咀嚼、刷牙和洗脸或触摸面部某区域如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和牙龈等常诱发发作,这些敏感区称为「扳机点」,睡眠时极少发作,为避免发作,患者常不敢进食洗脸而面容憔悴、情绪抑郁。
发作严重可伴同侧面肌抽搐、面红、皮温高、结膜充血及流泪等,又称为痛性抽搐。
神经系统检查无异常,如发现三叉神经感觉缺失、角膜或下颌反射异常可排除该诊断。病程愈长,发作可能愈频繁和严重。
2)症状性三叉神经痛
是颅内外器质性病变引起三叉神经继发性损害所致。如多发性硬化、脑干肿瘤可能出现类似的疼痛,发作时间通常较长或为持续性,多无扳机点。
年轻患者检查发现神经系统异常如三叉神经支配区感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩或双侧症状应考虑症状性。
脑 MRI、MRA 检查可为正常,高分辨率 MRI 可能显示微血管压迫三叉神经。
治疗
1)药物治疗
对特发性三叉神经痛有效,首选卡马西平,自小剂量开始,常用 0.6 g/d,分 3 次服,最大剂量 1.0 g/d;尽量用最低有效剂量维持,孕妇忌用;常见不良反应如头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等,偶见皮疹、白细胞减少、共济失调、复视、肝功能损害等需停药。
奥卡西平 0.6~1.8 g/d,分 2~3 次服,疗效相同。
苯妥英 250 mg 静脉注射可终止急性发作,200~400 mg/d 口服或必要时与卡马西平合用有效。
难治性病例可试用拉莫三嗪 400 mg/d,巴氯芬 10 mg,3 次/天或 20 mg,4 次/天。
2)微血管减压术
用于药物治疗失败或失效的病人,无须切断神经可取得止痛效果,近期疗效 80% 以上。常见的并发症如听力减退、面部感觉迟钝、外展及面神经暂时麻痹等。
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