幼年强直性脊柱炎（juvenile ankylosing spondylitis, JAS）指16岁以前发病，与HLA-B27相关，累及中轴关节和外周关节的慢性炎症性关节疾病，经常伴随有肌腱端炎，血清类风湿因子和抗核抗体阴性，放射学显示有双侧的骶髂关节炎，有一定的遗传学背景。

JAS的病因尚不明确，一般认为是遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27阳性有关。环境因素一般认为与感染有关，微生物可能通过肠道和泌尿生殖道起作用。

幼年强直性脊柱炎的主要表现

JAS与成人AS有些相似，JAS起病较为隐匿，表现为间歇性的肌肉骨骼疼痛和僵直，或是外周关节的炎症，尤其是下肢关节，同时有膝或足周围的肌腱端炎。

也有一部分患儿以突发的少关节炎为特征，还可伴有虹膜炎、心血管疾病等并发症的表现。全身症状有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍等。需引起注意的是，起病时患儿的腰背痛往往并不明显，随着病程的发展，才逐渐出现而变得典型。

① 关节炎。超过80%的JAS患儿在起病时表现为外周关节症状，多为单关节或少关节炎，呈非对称性分布，少数患儿也可以多关节炎起病。通常以下肢关节为主，包括膝、踝、跖趾、趾间、跗横关节及髋关节。

只有少部分JAS患者累及上肢关节，甚至是肩部的关节、颞颌关节及手的小关节。主要表现为关节肿胀、压痛、活动受限、关节腔积液。

② 肌腱端炎。肌腱端炎指肌腱、韧带或关节囊附着于骨部位的炎性病变，表现为局部疼痛、肿胀、压痛、微红和微热，疼痛可以非常严重，甚至可以导致残疾。

发病早期躲在足底筋膜、跟腱跟骨附着点、第5跖骨底、第1至第5跖骨头附着点，以后发展至多处，呈对称或非对称分布。

急性虹膜炎。是成人AS最常见的关节外表现，一般认为JAS虹膜炎发生率低于AS，表现为眼充血、疼痛、畏光、流泪和视物模糊，几乎均为单侧发病，亦可双侧交替发作，似与病情严重性无关；甚至还可累及心肺、肾脏和神经系统等内脏系统损伤。

幼年强直性脊柱炎如何确诊？

● 实验室检查。急性活动期病例常见轻度贫血，表现为慢性病性贫血。血白细胞计数正常或轻度增高，分类计数正常。ESR增高，并可能持续多年，但也有可能在病情处于活动期时正常。

可出现血小板增多、C反应蛋白升高、高丙种球蛋白血症等。绝大多数患儿类风湿因子、抗核抗体阴性。90%的患儿会出现HLA-B27阳性。

● 影像学检查

1.骶髂关节

① X线检查：双侧骶髂关节的X线改变是诊断本病的必要条件，但JAS患儿从发病到骶髂关节出现阳性X线征象需数年时间。

② CT检查：当盆骨X线（片）不能确定JAS的诊断时，需CT以进一步明确骶髂关节的病变情况。CT在显示骶髂关节细小改变，特别是对早期病例比较敏感，表现为关节面模糊不清，关节微小侵蚀，关节间隙基本保持正常，这些改变常开始于髂骨面，X线（片）往往难以显示，骶骨面受累较晚。

③ MRI检查：对X线和CT检查均阴性而临床高度怀疑者，可行骶髂关节磁共振（MRI）检查。MRI可较好地显示滑膜增生、软骨破坏和骨髓内水肿等改变，尤其能显示早期骶髂关节周围组织水肿、炎症，而无辐射之弊。

2.脊柱。相对于骶髂关节病变而言，脊柱病变发生的要晚一些，通常开始于胸腰段，随着病变的发展，逐渐向上、下扩展，最终成为弥漫性改变

3.外周关节及肌腱端。外周关节的X线改变表现为骨质疏松、关节间隙狭窄、关节周围骨质增生，尤其是在髋、膝和踝关节。

维持适当的姿势和步态对JAS患儿非常重要，行走时保持直立状态，在保持正常的、臂部轮换摆动和低位脊柱及骨盆的旋转运动时尽可能保持脊柱垂直。

通过颈及腰部的转动保持脊柱灵活性；扩胸、深呼吸以保持良好的胸廓活动度，避免影响呼吸功能，可以对抗胸廓和脊柱畸形，以及适当的肢体运动防止或减轻肢体因废用而导致肌肉萎缩。

同时还应避免使背部肌肉紧张的活动，如屈身或弯腰；避免能导致脊柱弯曲姿势的体位，如长时间懒散地坐在椅子上，或是斜靠在桌旁。睡没有枕头的硬褥垫，或薄枕头，或波状轮廓的枕头以维持颈部的伸展，预防发展脊柱畸形。为了维持髋部的伸展，建议每天俯卧15分钟。

JAS的病情进展较为缓慢，预后较好。相对于成人AS，儿童的外周关节病变更常见，但除髋关节外，其他受累关节的炎症经治疗后均可至于，不遗留残疾。

持续的髋关节病变预示着关节功能预后不良，大约1/3的患者可发生髋关节破坏或狭窄，最终导致关节强直，需行全髋关节置换。研究发现，疾病的前5年若未发现髋关节受累，今后再发生的几率不高。急性虹膜炎一般来说预后良好，个别遗留严重的病变。