病例1 病史摘要：

　　老年男性，76岁，新冠筛查发现左第5肋占位结节10天。

　　检查所见：

　　图1 脊椎多椎体及部分附件(以腰3椎体明显)、双侧肱骨、胸骨、双侧肩胛骨、双侧多处肋骨(以左侧第5肋骨明显)多发骨质破坏，局部伴软组织影形成，FDG代谢不均增高。

　　图2 骨窗示双侧肩胛骨、锁骨腰3椎体多发虫蚀状、溶骨性、膨胀性骨质破坏，其中腰3椎体病理性骨折，FDG代谢不均增高。

　　检查所见：部分颅骨、蝶骨体、右侧下颌骨头、双侧肱骨、双侧肩胛骨、双侧锁骨、胸骨、双侧多处肋骨(以左侧第5肋骨明显)、脊椎多椎体及部分附件(以腰3椎体明显)、双侧髂骨、骶骨、双侧股骨下段及左侧胫骨上段、右侧腓骨上段多发溶骨性、虫蚀状和膨胀性骨质破坏，FDG代谢不同程度增高，符合恶性病变(浆细胞瘤或多发性骨髓瘤)伴左侧第5肋骨及腰3椎体病理性骨折。

　　术后病理：

　　“左侧第5肋结节”免疫组化：骨孤立性浆细胞瘤。

　　电话随诊：家属自诉确诊为多发性骨髓瘤。

　　病例2 病史摘要：

　　中年女性，59岁，多发性骨髓瘤治疗后6月。

　　图2、3 左侧锁骨胸骨端、胸骨柄、双侧多根肋骨(右第4-6前肋和8-10后肋、左侧第4-5后肋和7-8前肋)、脊柱多椎体(以颈4、颈5、胸8、腰2及腰3椎表现明显)及骶骨骨质密度不均匀、形态不规整，部分骨质合并病理性骨折，FDG代谢轻度增高。

　　检查所见：

　　(1)左股骨下段髓腔内见结节状FDG代谢增高影，提示局部肿瘤复发，请结合既往影像检查资料;

　　(2)右侧额骨、右侧下颌骨、左侧锁骨胸骨端、胸骨柄、双侧多根肋骨(右第4-6前肋和8-10后肋、左侧第4-5后肋和7-8前肋)、脊柱多椎体(以颈4、颈5、胸8、腰2及腰3椎表现明显)及骶骨骨质密度不均匀、形态不规整，部分骨质合并病理性骨折，FDG代谢轻度增高，提示肿瘤活性大部分受抑。

　　术后病理：

　　骨髓穿刺病理学：考虑多发性骨髓瘤骨髓象。

　　讨 论

　　一、概述

　　浆细胞瘤是指软组织或骨骼的单克隆浆细胞实体瘤，可伴有M蛋白，骨髓正常或有比例小于10%的克隆性浆细胞，后者称为浆细胞瘤伴有微小骨髓浸润，可能进展为MM。因此有人视其为MGUS和MM的中间状态。

　　根据The International Myeloma Working Group 的定义，浆细胞瘤包括孤立性骨浆细胞瘤(最常见)、髓外浆细胞瘤(软组织浆细胞瘤)以及多发性浆细胞瘤。主要是位置和个数的不同。

　　多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种浆细胞克隆恶性增殖导致的血液系统疾病，其发病率约为2—3/10万，占血液系统肿瘤的10%。在恶性血液疾病中居第2位，好发于40岁以上的中老年人。

　　MM可累及全身骨髓，临床上表现为多发的溶骨性破坏和骨质疏松。

　　二、临床特点

　　发病高峰60-70岁，男性多于女性。MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状，包括血钙增高(calcium elevation)，肾功能损害(renal insufficiency)，贫血(anemia)，骨病(bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。

　　三、实验室检查

　　病理

　　诊断标准

　　病变侵犯部位，依次为脊柱(60%)、肋骨(40%)、骨盆(28%)、股骨(24%)、锁骨(10%)。常见侵犯部位中轴骨和肢体近端骨，远端骨少见。病变位于红骨髓，呈多个结节，可融合成片并侵及骨皮质或穿破至软组织，镜检，骨髓瘤结节由大片肿瘤性浆细胞所构成。

　　综合参考美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network，NCCN)及国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group，IMWG)的指南[1]，诊断无症状(冒烟型)骨髓瘤和有症状(活动性)骨髓瘤的标准如下。

　　(一)无症状(冒烟型)骨髓瘤诊断标准(需满足第3条+第1条/第2条)

　　(二)有症状(活动性)多发性骨髓瘤诊断标准(需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项)

　　孤立性浆细胞瘤与多发性骨髓瘤病理差异

　　孤立性浆细胞瘤的诊断为组织学上为单克隆浆细胞浸润的骨病灶，而无其它骨质受累、无骨髓内浆细胞增多。孤立性浆细胞瘤的病人大多3年内进展为MM。

　　MM特征表现为单克隆成熟浆细胞的浸润，特征性产生单克隆抗体，血与尿的蛋白电泳表现为发现异常的单克隆蛋白，进一步的特征可以定性及定量过度增多的重链(IgG or IgA为代表)、和轻链(k 为代表)。其他不参与的主要免疫球蛋白在91%中表现为减少。最后，大约3%患者表现为非分泌型多发性骨髓瘤。

　　四、影像学表现

　　X线与CT

　　多发性骨髓瘤以溶骨性或膨胀性骨质破坏为主，常见软组织肿块。好发于中轴骨，以肋骨、脊柱、和骨盆为多见，四肢骨则多发于近心端。早期主要表现为骨质疏松，皮质骨受累，骨质密度减低，骨小梁变稀、变细，骨皮质变薄，继而发展成为骨质破坏，且互相融合成多发片状骨质缺损，表现为蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳状、典型的为穿凿样骨质破坏。根据骨髓瘤发病部位不同，骨质破坏常有不同的表现，颅骨破坏常表现为多发性点片状、虫蚀状、穿凿样改变，边界一般较清楚，多无硬化边缘及骨膜反应。肋骨骨质破坏常表现为皂泡状或膨胀性改变.常并发病理性骨折。脊柱骨质破坏多为多椎体病变，可以引起压缩性骨折，但较少侵犯椎间盘，椎间隙多正常。骨盆的骨质破坏则常为泡沫状、鼠咬状、斑片状及穿凿状改变。穿凿状多发生于颅骨、肋骨、髂前上嵴、耻骨、坐骨等扁骨。鼠咬状主要发生于骨髓与骨质交界区。蜂窝状及斑点状多发生于椎体、髂骨、胸骨等较厚骨质。

　　MR

　　MR在显示骨髓逆转、骨髓侵润、骨髓水肿和缺血优于CT检查。肿瘤信号多样。骨髓瘤的骨质改变主要有几种表现形式：正常型、局灶型、弥漫型、混合型与不均匀型。在多发性骨髓瘤的早期，骨质可以无明显异常的MRI信号改变;弥漫型骨质破坏表现为T1WI低信号，T2WI为高信号;局灶型T1WI呈大小、数目不等，形态不规则的低信号，T2WI为高信号;混合型病变T1WI骨质呈弥漫性低信号背景下灶状更低信号，T2WI呈高信号。不均匀型可表现为典型“椒盐征”，即骨髓中弥漫不均的小颗粒状瘤细胞与周围脂肪组织混合而成，MRI图像呈弥漫性斑点状高或低的混合信号。

　　PET/CT

　　多发性骨髓瘤的18F-FDGPET/CT影像分型大致分为四型：①骨质破坏型 ②髓外浸润型 ③骨质硬化型 ④骨质弥漫型。

　　常见影像特征：

　　(一)具有较规则的骨质破坏形态，如颅骨多表现为穿凿样改变，锁骨及肋骨多表现为皂泡样膨胀性改变，骨盆骨多表现为虫蚀样溶骨性改变;

　　(二)病灶代谢可高可低，无特征性，但在形成软组织肿块时，代谢明显活跃。

　　(三)当骨髓出现弥漫较均匀代谢明显活跃，而无明显骨质破坏及其他组织累及时，在除外发热、感染等因素，应考虑MM的可能。

　　(四)部分类型可表现为骨质密度增高、破坏与硬化混合存在、破坏周围有硬化缘，这与肿瘤细胞分泌具有破骨和成骨的因子有关，部分病灶生长缓慢，可表现为边缘清楚的膨胀性改变，PET表现为FDG代谢轻度升高。

　　一旦出现髓外侵犯，尤其是诊断初就已经出现髓外侵犯，预后较差。髓外病变分为与骨相关髓外病变(EMD-B)、远离骨髓的髓外病变(EMD-S)。

　　常见髓外浸润部位：

　　①中枢神经系统(CNS)，脑膜为主;②皮下软组织、肌肉;③头颈部;④胸部侵犯，胸膜为主;⑤腹部侵犯：肝脏、脾脏、肾脏、胰腺胃肠道、腹膜及网膜;⑥淋巴结。

　　五、鉴别诊断

　　骨转移瘤PET图像中以FDG高代谢灶为主要表现，而多发性骨髓瘤病灶在PET影像上可以表现为高代谢灶、也可以表现为低代谢灶或无代谢灶。其次，在骨质破坏方面，根据原发病灶的病理学类型不同，骨转移可以表现为溶骨、成骨性或混合型骨质破坏，而多发性骨髓瘤则表现为溶骨性破坏。再者，骨髓瘤骨质破坏合并的软组织肿块多围绕椎管，而转移瘤则以破坏椎体为中心向外发展。

　　老年男性，右肾癌伴全身多处淋巴结、骨转移;18F-FDG PET/CT示右髂骨溶骨性骨质破坏，FDG代谢增高，SUVmax为10.8。

　　老年男性，前列腺癌伴全身多数淋巴结、骨转移;18F-FDG PET/CT示双侧肱骨、双侧锁骨、双侧肩胛骨、胸骨、脊椎各椎体及附件、双侧各肋骨、骨盆诸骨、双侧股骨上段广泛混合性骨质破坏，FDG代谢增高，SUVmax为4.7。

　　六、总结

　　Zamagni等研究证明，三个或更多的局灶性病变时，最大标准摄取值(SUVmax)超过4.2和髓外病变都是预后的负影响因素。此外, 局部病变诱导化疗后FDG摄取抑制提示预后明显改善。

　　髓外病变和高代谢病变的PET / CT检测可用于预测预后差，而可能受益于替代疗法患者。因为 FDG PET的SUVmax与骨髓活检的结果、细胞结构及浆细胞的比值有关，其活性度可作为疾病活性的标记，减少骨髓活检监测疗效的必要。

　　PET / CT还可用于预测骨髓瘤患者病理骨折。Mulligan等研究表明，SUVmax超过3.2可以用来区分新老病理骨折，SUVmax超过3.5或结合MRI显示为弥漫性或多灶性椎体受累被用于可用于预测骨折。理性骨折十分重要，因为这种骨折是影响骨髓瘤患者的总体生存率的不利因素。