今年正月初三,大家都还沉浸在春节的喜庆氛围中,娄底一户人家却闭门谢客,带着12岁的女儿小芳(化名)走上了求医之路。事情源于女儿的一场感冒:小芳年前咽部肿痛,未引起重视,正月初二上午突然发热达38.8℃,咽痛加重,咳嗽,还伴有胡言乱语,行为幼稚,无故发笑,不能认人,哭喊着说听到有人要打她。
父母顿时明白女儿是“脑子出问题”了,难道是发烧”烧糊了”?经当地医院推荐,于正月初三晚上到湖南省第二人民医院儿科就诊。接诊的王琪医师发现小芳除了有上呼吸道感染的症状,还存在精神行为异常,询问家族史后了解到小芳的外婆有可疑精神障碍史。
到底是什么原因导致小芳的精神行为异常?是家族遗传精神障碍吗?精神行为异常会不会与此次感冒有关?很多个问号等待着回答。作为一家以脑科学为特色、各综合学科齐发展的医院,一定要查清病因给家属一个交代。
医生当晚立即为小芳行腰椎穿刺,送血及脑脊液查自身免疫性脑炎、脱髓鞘相关抗体、寡克隆区带、脑脊液微生物宏基因。次日急查头颅磁共振、CT以排除结构及颅内感染;做视频脑电图以排除癫痫发作;完善心电图检查、甲状腺疾病相关检查、免疫功能、风湿全套、自身免疫、系统性血管炎抗体、输血常规、血尿代谢筛查。最后结果显示:血液生化、遗传代谢指标、心电图、头颅磁共振、CT、脑电图、脑脊液均未见异常。
但有一个异常指标引起了医生的关注:小芳的血清ASO(抗链球菌溶血素)滴度高达618IU/ml(正常值:0-200 IU/ml)。遂请儿少心理科陈曦医师会诊,儿科和精神科专家认为,小芳在上呼吸道感染后随即出现精神行为异常,经过一系列详细的排查,并非颅内感染,也不是自身免疫性脑炎,还排除了心因性精神障碍、器质性精神障碍、精神活性物质导致精神障碍,最终专家讨论一致认为:小芳患的是“儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍(PANDAS)”。专家决定采取青霉素静滴抗感染治疗,同时口服利培酮控制精神症状。
儿科主任薛亦男教授介绍,因链球菌感染后所致的精神和神经症状表现多样化,目前国内外对于PANDAS有五大临床诊断标准:
1.抽动障碍和/或强迫症状的存在 有人提出诊断标准应扩展,包括其他一些相关疾病如注意缺陷障碍和厌食症,但迄今为止对这些疾病和链球菌感染的关系没有进行系统研究,因此证据还不够充分。
2.青春期前发病 通常在3-12岁之间发病,风湿热和其他链球菌感染并发症在3岁前和12岁后很少见,其原因可能是98%的健康儿童血清中有抗体,从而防止了链球菌感染,据此限定了年龄范围。
3.症状突然出现和/或症状严重度呈间断过程 临床过程的特点是症状突然发作或戏剧性加重,通常在间歇期明显减轻,偶尔会完全缓解。抽动障碍的突然发作往往是几种运动和发声性抽动同时出现,与一般的简单运动或发声抽动明显不同。非本疾病的强迫症状的发作是慢性、渐进性的,而本疾病的强迫症状往往在一夜之间爆发,出现显著的临床损伤,24~48h内迅速达到高峰。
4.症状加重和链球菌感染之间存在一过性联系 症状加重应与当时的链球菌感染有关,如与咽培养阳性和/或升高的ASO滴度有关。根据临床观察,神经精神症状在链球菌感染后的7-14天之内出现,而风湿热的舞蹈症通常在链球菌感染后6-9个月才出现。
5.在症状加重期间存在神经系统异常 在症状加重期间,大约95%的患儿具有舞蹈样动作。舞蹈样动作只能通过紧张姿势引出,而不见于静息时。风湿热舞蹈症的舞蹈动作是持续存在的,并伴有肌肉强直性收缩和肌无力。
小芳的病情正是符合五大诊断标准的第二条和第四条。由于诊断准确,用药及时,在抗感染加控制精神症状治疗1-2天后,小芳的精神行为异常明显得到了控制,上呼吸道感染症状也有所好转,父母脸上终于露出了一丝笑意。入院第9天,小芳的上呼吸道感染症状和精神行为异常完全消除了,近期即将康复出院。
薛亦男主任介绍:PANDAS在国内外来说都相当少见,该病好发于3-12岁儿童,对血液和咽部培养出链球菌阳者可使用抗生素治疗,此病还可能引起发声和运动抽动行为及强迫行为。出院后要每隔6周复查一次,连续6次。另外,该病容易被误诊为单纯的精神行为异常,若不抽丝剥茧层层排查,还会被误诊为自身免疫性脑炎所致的精神行为异常。这种因感染所致的精神行为异常,只要治疗及时,其症状多数是一过性的。
好在小芳上呼吸道感染的症状明显,给临床医生留下了追查致病原因的关键线索,为该病的识别和针对性的治疗打下了基础。链球菌存在于人体的鼻咽腔和肺部,当人体抵抗力差或遭受外伤后可诱发链球菌感染。因此,当儿童出现发热,咽痛等类似感冒症状的同时,还伴随精神行为异常,家长千万不可小视,要及时到专业的医疗机构寻求帮助。同时青少年要加强身体素质,提高自身免疫力,保持身心健康很重要。
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