【临床病史】

　　患者，男，61岁，因双下肢疼痛、麻木伴间歇性跛行4年，加重3个月入院。双侧髋部、大腿及小腿疼痛，麻木、疼痛以右侧为重，左下肢各肌群肌力IV级，右下肢各肌群肌力III级，双侧膝腱反射级跟腱反射消失，babinski征阴性。腹部、胸部CT未见其他特别异常。

　　【实验室检查】

　　未见异常

　　【影像表现】

　　CT

　　平扫

　　动脉期

　　门脉期

　　平衡期

　　MRI

　　T1WI矢状位

　　T2WI矢状位

　　T2WI压脂像矢状位

　　T2WI轴位

　　T1WI压脂像增强

　　问题一、请选择您认为异常的解剖部位?多选

　　A椎体、B终板、C间盘、D附件、E髓内、F硬膜外 G髓外硬膜下 H肺内 I 腹膜后

　　问题二、鉴别诊断最有意义的描述是?多选

　　A 椎管内多个富血供结节

　　B 椎管内病灶位于硬膜外

　　C 左侧后肋膈角团块状异常信号，压脂像高信号，增强明显不均强化

　　D左腹膜后与椎管肿瘤是不同类型肿瘤

　　E 髓内多发病灶，病变中心见囊变影，增强无强化

　　F CT增强左侧腹膜后病灶呈持续不均强化

　　问题三、您的诊断是?多选

　　A肺癌并椎管转移瘤

　　B神经纤维瘤

　　C神经鞘瘤

　　D癌肉瘤

　　E 脂肪肉瘤

　　F 血管肉瘤

　　【诊断难点】

　　1、左侧膈肌旁圆形病灶，解剖定位到底是腹膜后还是肺内?

　　2、所有病灶是用一元论解释还是二元论?

　　3、一元论解释的话，是肿瘤并转移瘤还是单一病种?

　　4、如果是单一病种是否是全身系统性疾病?

　　【病史分析】患者，男，61岁，双下肢疼痛、不全截瘫。未提及面部牛奶咖啡斑。老年男性，常规考虑肺及肝脏肿物、头部脑梗塞等疾病。下肢疼痛，不全截瘫，需要考虑脊椎、椎间盘、椎管内病变，尤其注重脊髓、圆锥、马尾神经等神经传导通路。

　　【实验室检查分析】未见异常

　　【影像分析】CT平扫、动脉期、门脉期、平衡期

　　如图所示平扫，红色箭头见左侧膈肌旁肾后圆形低密度影，密度欠均匀，棕色箭头动脉期中央见条形轻度强化，门脉期及平衡期强化程度持续中等以上强化。平扫可见病灶最大截面位于腹腔，局部突入胸腔，考虑病灶来源于腹膜后。本例矢状位更能清晰显示病灶与膈肌关系。

　　MR T1WI矢状位 T2WI矢状位 T2WI矢状位压脂像 T2WI轴位

　　红色箭头所示T2WI病灶呈类圆形，信号明显不均，其内见多发等信号纤维分隔，中心见多发液体信号影。黄色箭头所示，椎管内见显示四个(椎管内共计5个病灶)小圆形结节影，信号不均，T1WI低信号为主，T2WI等信号，中心见囊性液体信号，压脂像等信号，中心呈高信号。绿色箭头所示腰3-4、腰4-5椎间盘局部后突，硬膜囊受压，蛛网膜下腔形成压迹，请注意绿色箭头所单指腰4-5椎间盘纤维环后缘见小结节状液体信号，说明已经撕裂。蓝色箭头所示腰3-4、腰4-5椎间盘信号减低，呈退行性改变。

　　MR增强 T1WI矢状位 T1WI冠状位 T1WI增强轴位

　　红色箭头所示左侧腹膜后病灶呈明显不均强化，中心囊变无强化。黄色箭头所示椎管内较大病灶呈明显不均强化，中心囊变无强化。小病灶呈实性均匀强化。

　　按部位分析：红色箭头：所示为左肾后间隙占位性病变，CT平扫见圆形低密度肿物，增强见条形持续轻度以上强化，中心见囊变无强化区。MR平扫肿物呈T1低信号为主，T2WI等信号为主，中心见囊变液体信号，压脂像呈不均高信号，增强呈明显不均强化，囊变区无强化。

　　黄色箭头：所示为椎管内5个大小不等肿物，CT平扫未见显示。MR平扫T1低信号为主，T2WI等信号，中心见多发囊性液体信号，增强大病灶呈明显不均强化，中心见囊变无强化区，小病灶明显均匀强化。蓝色箭头：所示为腰3-4、腰4-5椎间盘，T2WI信号明显减低，髓核纤维环分界消失，提示椎间盘变性。绿色箭头：所示为腰3-4、腰4-5椎间盘，椎间盘向后方突出，压迫硬膜囊，蛛网膜下腔形成较大压迹。注意绿色箭头所示具体腰4-5椎间盘纤维环后缘信号中断，见小结节状液体信号，提示纤维环局部断裂。

　　【报告模板】CT描述：双肾体积不大，形态饱满，肾实质内见多发小圆形低密度影，大小约0.2-0.9cm，边界清晰，CT值约5Hu。双侧肾盏、肾盂及输尿管未见扩张。左侧腹膜后肾后间隙内见类圆形稍低密度影，大小约4.1x2.9cm，边界清晰，CT值约12-42Hu，密度欠均匀，与左肾分界清晰，增强呈明显不均强化，中心见条形分隔持续轻度以上强化，并见多发囊变无强化区。CT结论：左侧腹膜后占位性病变，建议进一步MR检查双肾多发小囊肿

　　MR描述：胸腰椎生理曲度存在，序列规整，所见椎体边缘骨质变尖，T1WI及T2WI不均高信号，压脂像呈均匀低信号，T2WI腰3-4/4-5椎间盘信号减低并向后方局灶性突出，硬膜囊受压，胸9、胸12、腰1、腰2、腰3椎体水平椎管内见多发小结节状异常信号，大小约0.5-2cm，信号欠均匀，T1WI低信号为主，T2WI等信号，中心见囊变液体信号，压脂像呈不均高信号，增强呈明显不均强化，中心囊变区无强化，与脊髓、马尾神经分界欠清。左侧腹膜后肾后间隙内见类圆形异常信号，大小约4.1x2.9cm，边界清晰，信号欠均匀，与左肾分界清晰，增强呈明显不均强化，中心见多发囊变无强化区。MR结论：1、左侧腹膜后及椎管内髓外硬膜下多发占位性病变，考虑神经源性肿瘤，以神经纤维瘤可能性大，建议结合临床进一步检查，待除外神经纤维瘤病可能2、腰椎退行性改变3、腰3-4/4-5椎间盘突出

　　【小结分析】

　　小结：老年男性，双下肢疼痛、不全截瘫就诊。未提及面部牛奶咖啡斑。实验室检查未见异常。腹部、胸部CT平扫未见其他特别异常。CT平扫可见左肾后间隙圆形肿物，稍低密度影，边界清晰，增强中心条形持续轻度以上强化，边缘见囊变无强化区。MR平扫除左侧腹膜后占位外，椎管内见5个大小不等病灶，位于髓外硬膜下，较小病灶信号均匀，较大者信号明显不均，见囊变坏死影，增强见左肾后间隙及椎管内肿物均呈明显强化，较大病灶其内见多发囊变无强化区。鉴别诊断：腹膜后占位性病变、椎管内占位性病变。左侧腹膜后占位性病变需要考虑神经源性肿物、淋巴瘤、巨淋巴结增生症、异位嗜铬细胞瘤、节细胞神经瘤、副神经节细胞瘤。排除法：1、神经源性肿物，最常见，大小不等结节状肿物，信号可见均或不均，增强明显强化，神经感觉异常明显。结合面部牛奶咖啡斑可以判断神经纤维瘤病，本病重点考虑。2淋巴瘤，较常见，通常多个淋巴结融合而成，信号均匀，增强轻度以上强化，临床常有全身系统性淋巴结肿大，本例可排除。3巨淋巴结增生症，单发肿物，边界清晰，信号均匀，增强轻度以上强化，通常无转移或其他侵犯，可以排除。4异位嗜铬细胞瘤，除肾上腺以外的嗜铬细胞瘤，临床有典型的血压波动，肾上腺以外的腹膜后区域，单发肿物多见，信号不均，增强明显不均强化，中心小囊变，不具有多发的、转移特性，本例可以排除。5、节细胞神经瘤，形态软，呈塑形性生长，边界清晰，信号欠均匀，可排除。6、副神经节细胞瘤，除腹膜后肿物外，边缘见血管流空信号为特征，本例可排除。椎管内多发占位性病变，需要考虑转移瘤、神经源性肿瘤、脊膜瘤、室管膜瘤。排除法：1、老年男性首先考虑转移瘤，但椎管内转移非常稀少，都有非常明确的椎管外病变病史，有脑脊液播散、脉络丛种植、血运转移及淋巴转移区域通路，主要转移至软脊膜，多位于软脊膜背侧，符合脑脊液从背侧向下流出，通过腹侧向上流入脑室的重力特征，最常见的转移瘤包括乳腺癌、肺癌、恶性黑色素瘤、泌尿或消化道肿瘤，本例左侧腹膜后病灶，具备转移的特征，概率低，但无法排除少见肿瘤。

　　2、神经源性肿瘤，包括神经纤维瘤及神经鞘瘤，神经纤维瘤起源于Antoni A型神经细胞，组织致密，信号均匀，神经鞘瘤起源于Antoni B型神经细胞，组织疏松，信号欠均匀，囊变坏死多见。本例需要重点考虑。

　　神经纤维瘤病是一种斑痣性错构瘤病，皮肤改变包括牛奶咖啡斑，直径超过15mm，若出现6个以上可以确诊。神经纤维瘤病除并发纤维瘤外，其他髓内肿瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、错构瘤都可发生。本例需要重点考虑此病。3、脊膜瘤，定义为髓外硬膜下发生于脊膜的肿瘤，边界清晰，矢状位可显示受推移扩张的蛛网膜下腔，可常见单发或很少多发，多位于椎管背侧，信号多均匀，增强明显均匀强化，本例不符合可排除。4、室管膜瘤，髓外硬膜下或髓内肿瘤，脊髓两端发病的特殊肿瘤，以低位脊髓、圆锥和终丝多见，信号不均，出血多见，信号驳杂，增强明显不均强化。本例可以排除。

　　【手术记录】手术名称：左侧后腹膜肿物切除术，后路椎管内肿物切除术 手术经过：左后肾旁间隙内剥离显露肿物大小约6×8cm，为实性肿物，质软，周围边界清晰，可见有神经纤维通过，给予完整切除。L2-3椎体水平椎管内有2枚肿物，起源于不同神经束，无法分离神经，在肿物的远端和近端切断神经束，将2枚肿物完整去除。以尖刀切开T12-L1硬膜。见T12-L1椎体水平椎管内有2枚肿物，起源于不同神经束，无法分离神经，在肿物的远端和近端切断神经束，将2枚肿物完整去除。

　　【病理结果】病理结果：左侧腹膜后及椎管内细胞性神经鞘瘤伴出血及囊性变免疫组化结果：CD34(-),GFAP(-),Ki-67(+3%),NF(-),S-100(+)

　　【出院诊断】出院结论：左侧腹膜后及椎管内多发神经鞘瘤

　　【问题答案】

　　问题一答案：ACGI

　　问题二答案：AEF

　　问题三答案：C

　　1、左侧膈肌旁圆形病灶，解剖定位到底是腹膜后还是肺内?

　　病灶位于左侧腹膜后，左侧肾后间隙。从轴位最大截面可以判断病灶主体位于腹腔。本例如果有矢状位，定位更明晰。

　　2、所有病灶是用一元论解释还是二元论?

　　病灶形态、信号、强化方式基本一致，除了病灶过小，囊变不明显。任何疾病尽量用一元论来解释。二元论非常复杂，比如肺部疾病，右肺下叶周围型肺癌，纵膈气管隆突下、右肺门肿大，毫不犹豫一元论，纵膈淋巴结转移;如果同时右侧乳腺见一个结节影，考虑转移吗?转移方式及区域不对，还是考虑二元论，不考虑转移;如果同时左肺上叶下舌段出现一个单发小结节，那么是判断转移还是其他性质结节，一元论或二元论均可，首先左肺门是否肿大，如果不肿大，转移概率较低;其次分析结节形态、密度、大小、周围毗邻关系，肿物倍增时间，那么左肺上叶下舌段病灶建议复查就是最稳妥的，或者建议PETCT进一步检查。

　　3、一元论解释的话，是肿瘤并转移瘤还是单一病种?

　　首先，日常工作中，椎管内的转移是极其稀少的，而且多半是恶性程度极高、具有脑脊液播散或脊椎旁血运转移解剖特征的。本例病灶特征，椎管内多发，左侧腹膜后单发，一元论考虑除了单一病种外，还需要考虑左侧腹膜后占位并椎管转移。本例原来考虑的时候，偏于一元论，除了考虑多发神经源性肿瘤外，还考虑腹膜后占位，如淋巴瘤、巨淋巴结增生症、异位嗜铬细胞瘤、节细胞神经瘤、副神经节细胞瘤等等。综合分析排除掉以上病灶，将神经纤维瘤病及多发神经源性肿瘤列为主要诊断。

　　4、如果是单一病种是否是全身系统性疾病?

　　本例在分析时，除了病灶本身诊断定性外，还在思考是否有全身系统性病变，因为如此多的病灶，不除外其他部位病变，考虑神经纤维瘤病。临床未提示是否有牛奶咖啡斑，腹部、胸部检查未见其他明显异常，头部、下肢检查未做，所以，此考虑只能持怀疑态度，诊断为：左侧腹膜后及椎管内多发神经鞘瘤。

　　笔者倾向神经纤维瘤病。

　　【简问简答】

　　假定您具有一定的物理学知识，对基本磁共振原理略懂一些。以下对具体一些问题进行科普性的解答，高年资医生请自动跳过，青年影像医生、临床医生、进修生、规培生看看有意义，因为这也是笔者在学习磁共振成象时的一些疑问和找到的答案。以下图片引自《轻松学习磁共振成像100问》靳二虎 牛明哲

　　问题一：抗磁性、顺磁性、超顺磁性(亚铁磁性)、铁磁性是什么?都有哪些物质、组织?

　　磁敏感性又称磁化率，在外部磁场作用下，一种物质被磁化的程度或能力。由符号X表示，物质的磁性由弱到强分为抗磁性(X0)、超顺磁性(亚铁磁性)和铁磁性(X>>0)。抗磁性说明一种物质自身的磁矩与外界磁场宏观磁矩方向相反，减弱了磁场的作用。主要原因在于组成原子由成对的电子组成，外部电子不形成净磁矩。

　　顺磁性说明一种物质自身的磁矩与外界磁场宏观磁矩方向相同，轻微增强磁场的作用。主要原因在于组成原子由不成对的电子组成，外部电子形成杂乱、无序的净磁矩。

　　铁磁性说明固体或晶体形式的金属(如铁、镍、钴)自身的磁矩与外界磁场宏观磁矩方向相同，磁矩能力非常大，对磁场的作用非常明显，甚至可以产生非常大的伪影。本身产生磁滞或磁记忆现象，离开磁场依然具有磁性。

　　超顺磁性(应该称为亚铁磁性)由较小的金属微粒(如Fe3O4)等组成，具有中等磁敏感性，大于顺磁性小于铁磁性，不存在磁滞或磁记忆作用，是MRI增强的物理基础。(拟写文章 MR增强的物理基础?MR增强与CT增强的不同?)

　　各种磁性物质如图所示，需要着重说明的是虽然以下物质具有某种磁性，但是当化学结构发生变化，磁性也会发生变化。以铁为例，大分子铁具有明显铁磁性，如某些人工假体、骨锁等会产生强烈磁敏感伪影;小分子铁具有亚铁磁性，可以作为人体增强的对比剂，缩短物质T1时间，表现高信号，而含铁血黄素也是，缩短T2时间远大于缩短T1时间，T2WI呈明显低信号;氧合和脱氧血红蛋白内的铁分子具有抗磁性和微弱的顺磁性，T1呈等信号或低信号，这些内容在以后陆续会写。(拟写文章 MR血肿信号的特点及临床诊断意义?)

　　问题二：(短T1)T1高信号有什么临床诊断意义?

　　本文中所述T1高信号，具体指某种物质或组织，不特指某些疾病。T1高信号物质或组织具有非常短的T1时间。最常见的包括亚急性血肿、脂肪、钙、锰

　　、黑色素、大分子粘液蛋白、垂体后叶。其中特别需要明确的是亚急性血肿就是正铁血红蛋白，其中的铁分子能缩短T1时间，具有最强的作用，信号最高，显示T1高信号。正常普通钙化灶内没有任何氢质子，采集没有信号，所以呈现低信号。需要注意钙分子信号取决于结合钙的晶体结构，如果该晶体结构表面粗糙可以容纳其他成分，容易缩短T1时间呈高信号(拟写文章 钙化灶信号的特点及临床诊断意义?)。锰具有缩短T1时间的作用，如果有肝脏疾病影响锰的代谢，致使脑内基底节锰沉积，产生T1高信号。典型的黑色素是T1高信号，T2低信号，注意疾病中纯黑色素非常稀少，很少呈现典型信号特点。大分子粘液蛋白，主要在粘液囊肿、Rathke囊肿、胶样囊肿等显示为高信号。特别说明的是垂体后叶，因分泌的抗利尿激素具有缩短T1时间作用，呈现高信号，作为一种特殊组织列出来，日常常见的。(拟写文章 垂体前后叶信号的特点及与神经垂体腺垂体解剖对应关系?)

　　问题三：(长T2)T2高信号有什么临床诊断意义?

　　T2高信号物质主要包括水、脂肪、血肿。水分为自由水或离子水、结合水。水因富含大量氢质子，所以具有非常高的T2信号。结合水因与组织结合方式不同，产生中高T2信号。脂肪具有非常长的T2时间，所以产生高信号，但是SE序列(自旋回波序列)产生的信号是偏于中等以上的T2信号，而FSE(快速自旋回波序列)明显增加了脂肪的T2时间，呈现非常高的信号。T2高信号的血肿主要包括超急性期血肿及亚急性晚期血肿，超急性期血肿是氧合血红蛋白，其中的Fe2+在T2呈现稍高信号;亚急性晚期血肿是细胞外正铁血红蛋白，其中的Fe3+具有强烈的缩短T2时间作用，但是细胞的水分子大量被释放，T2时间大大延长，二者相抵，水分子含量远高于铁分子，因此呈非常高T2信号。