当家长发现孩子双肩不等高、坐姿不正、走路时身体倾斜或弯腰时两侧肩背部不平(图1),就应该怀疑你的孩子可能患有脊柱侧弯了。
临床上,拍摄站立位全脊柱正位X线片,当X线片上脊柱弯曲角度(Cobb角)大于10度,即可确诊为脊柱侧弯(图2)。脊柱侧弯是三维的脊柱畸形,不仅包括冠状位的侧弯,还有矢状位的生理弧度异常和轴位的椎体旋转。轻度的脊柱侧弯患儿往往没有身体不适且没有明显的外观异常,常被家长忽视。当脊柱侧弯进展到一定程度时,则会严重影响孩子的外观、脊柱生长发育,甚至引起心肺功能异常和神经损害。因此,脊柱侧弯的早发现、早治疗十分重要。
图1. 患儿脱去上衣后双脚并拢、双腿站直、90°弯腰,家长站在孩子后面,平视腰背部,若发现两侧腰背部不平,那么孩子很有可能患有脊柱侧弯,应去小儿骨科门诊就诊
图2. 4岁女性患儿,初次发现背部不平就诊时胸椎左凸已达54°
临床中,早发性脊柱侧弯( early onset scoliosis, EOS)最容易被家长忽视、被医生漏诊或误诊。
EOS是指所有在10岁之前被确诊的脊柱侧弯,其中3岁以前称为婴儿型,3岁以后称为幼年型。EOS不是一个确切的诊断,而是一个笼统的诊断。患儿的家长不仅需要知道孩子的侧弯属于EOS,还应进一步了解EOS的具体类型,因为不同类型EOS的自然病史不同,侧弯进展演变规律也不同 。
常见的EOS类型有特发性EOS、先天性EOS、综合征型EOS和骨发育不良型EOS。特发性EOS指没有确诊病因和其他异常临床表现的脊柱侧弯,目前该类脊柱侧弯的发病机制尚不明确。先天性EOS指由于先天性脊柱椎体发育异常导致的脊柱侧弯。综合征型EOS指患儿患有脊柱侧弯同时伴有其他系统的病变,如常有肢体细长、心血管系统异常的马凡综合征,常有发育迟缓、暴食肥胖、智力障碍、脾气暴躁的小胖威利综合征和常有眼部异常、耳廓畸形、腭裂、椎体发育异常的Goldenhar综合征。骨发育不良型EOS指患儿骨骼生长发育异常导致的身材矮小、关节错位、头颅和四肢畸形等同时伴发的脊柱侧弯。
由于10岁以前孩子经历了第一个生长高峰期,同时临近第二个生长高峰期(有的孩子已进入第二生长高峰期),EOS一旦被家长疏忽,脊柱畸形往往进展迅速(图2)。当家长再重视时,脊柱侧弯已明显加重,难以补救。因此,EOS的治疗理念就是“早发现,早干预”,家长切勿抱着等等看的心态或盲目地观察。系统、规范的早期干预至关重要。
那么当孩子确诊EOS后,该怎样早期干预呢?
目前认为保守治疗是EOS早期干预的最佳选择。常用的保守治疗措施包括系列石膏、支具治疗、牵引治疗、脊柱侧弯操、核心肌力训练和肺功能训练。
1. 系列石膏
系列石膏是EOS最基本、最重要的保守治疗措施,常用的是Risser石膏和Mehta石膏(图3)。两种石膏均需在麻醉下通过石膏床的牵引辅助完成(图4),不同点在于Risser石膏通过椎体平移实现侧弯矫正,Mehta石膏则通过椎体去旋转实现侧弯矫正。系列石膏对于婴儿型EOS十分有效,基本可以实现近100%的矫正,治疗越早效果越好(图5、6)。系列石膏适用于低龄EOS患儿、支具佩戴不规律的患儿以及处于生长高峰期的患儿。其优点是在麻醉下肌肉、韧带处于松弛状态,可以实现脊柱畸形的显著矫正,在此基础上再行石膏的持续固定;缺点是患儿不易耐受。有的家长会担心麻醉会影响孩子的健康,然而目前并没有研究表明麻醉会影响孩子的发育、智力或神经功能。
图3. Risser石膏和Mehta石膏。Risser石膏通过椎体平移实现侧弯矫正,Mehta石膏通过椎体去旋转实现侧弯矫正
图4. 石膏床与石膏外固定
图5. 初诊8个月龄的女性EOS患儿,胸椎左凸51°,经过两次系列石膏治疗后,在3岁时脊柱侧弯消失
6. 初诊14个月龄的男性EOS患儿,胸椎右凸30°,经过三次系列石膏治疗,1年后脊柱侧弯得到显著矫正
2. 支具治疗
支具种类较多,临床常用于EOS的是Boston支具和Milwaukee支具(图7)。两种支具均能有效地控制EOS的进展,区别在于适用的弯型不同。若脊柱畸形为胸弯、腰弯、胸腰弯或以上同时存在,建议使用Boston支具控制(图7a);若脊柱畸形同时伴发上胸弯或仅有上胸弯,建议使用Milwaukee支具控制(图7b)。支具治疗是系列石膏良好的替代或补充措施。支具治疗的优点是患儿容易耐受,医生可以根据患儿侧弯弧度的变化随时调整顶椎支撑位点,支具同时可以随时脱下辅以其他功能锻炼;缺点是畸形的矫正力量不足。
图7. Boston支具(a)适用于胸弯、腰弯、胸腰弯或以上同时存在的脊柱侧弯;Milwaukee支具(b)适用于同时伴发上胸弯或仅有上胸弯的脊柱侧弯
3. 牵引治疗
对于EOS患儿,牵引是系列石膏或支具治疗前的暂时措施。由于家长疏忽,一些患儿初次就诊时脊柱畸形Cobb角已较大或已形成角状侧后凸,并不适合直接用系列石膏或支具矫形。患儿可以先行一段时间的牵引,改善脊柱畸形弧度、降低神经并发症的风险后再行系列石膏或支具治疗。目前常用的牵引技术是Halo头环牵引(图8)。
8. 对于初诊时Cobb角较大或存在角状侧后凸的EOS患儿,在行系列石膏或支具治疗前应先行一段时间牵引
4. 脊柱侧弯操
脊柱侧弯体操需要患儿具备一定的认知和学习能力,因此仅适用于大龄的EOS患儿。脊柱侧弯体操多种多样,不同体操不同动作的作用原理不同,不能一概而论。患儿是否适合以及适合做哪种体操应结合EOS的病因和弯型而定,错误的体操训练不仅不能帮助控制侧弯进展,反而可能促使侧弯加重。因此患儿切勿盲目地体操训练,应在专业医生或康复科医生的指导下进行。结合不同EOS结构和生物力学特点,仅建议特发性EOS患儿在观察中或支具治疗中辅以体操训练,其他病因类型的EOS应视患儿个体情况而定。
5. 核心肌力训练
有研究表明脊柱侧弯患者凹侧椎旁肌I型肌纤维数量减少,由此导致脊柱两侧肌肉失平衡,不利于侧弯控制,这是核心肌力训练的理论基础。核心肌力训练同样仅适用于具有一定认知、学习能力的大龄EOS患儿。核心肌力训练可以增加肌肉控制力、增强脊柱稳定性和平衡性,同时防止因石膏或支具治疗引起的肌肉萎缩或脊柱僵硬。临床推荐的核心肌力训练方法有:小燕飞、慢跑、游泳、四点支撑、侧卧支撑和前腹肌力训练。核心肌力训练是观察或支具治疗的重要辅助措施。
6. 肺功能训练
由于严重的胸椎侧凸会引起胸廓的发育不良,胸廓容积受限,从而影响肺的发育;同时长期接受系列石膏和支具治疗的患儿,胸廓活动减少,肺部舒张不足,肺活量降低,因此肺功能训练同样不容忽视。除此之外,对于严重的脊柱畸形患儿,肺功能受到明显损害,肺功能训练是必不可少的术前准备。临床常用的肺功能训练有:慢跑、游泳、吹气球。
EOS的保守治疗措施不能一概而论,应是系统的、动态的、个性化的、结合脊柱生长发育特点的。不同年龄阶段、不同类型的EOS,应施用不同的策略和措施。治疗方式应结合患儿的具体情况相互转换(图9)。
图9. 初诊时6岁男性患儿,胸椎右凸56°(a);2年不规律佩戴支具后胸椎右凸进展至102°(b);治疗方案从支具改为系列石膏,麻醉下胸椎右凸矫至49°(c);维持固定,拖延手术介入,为患儿争取生长和肺部发育的时间
对于早期干预的EOS,经过规范的保守治疗,部分脊柱侧弯Cobb角明显减小、甚至暂时得到治愈(图5、6)。即使不能治愈,保守治疗也能阻止部分脊柱侧弯的进展加重或减慢弯度进展速度,度过生长高峰期、避免手术治疗。对于经过保守治疗后Cobb角仍然大于40°的EOS,保守治疗也能有效地拖延手术介入的时间,为孩子最大程度保留生长潜能、争取肺部发育空间(图9)。保守治疗可干预EOS的自然进展过程,阻碍侧弯弧度蔓延,有力缩短了日后手术固定融合的节段。保守治疗同时具有阻止角状侧后凸畸形的形成,避免或降低手术操作等级(如截骨),减小孩子的手术创伤。
图10. 初诊时2岁的男性患儿,腰椎左凸18°(a);不规律不定期随访,5年后腰椎左凸加重至46°(b);给予系列石膏治疗后,腰椎左凸矫正至11°(c);系列石膏治疗1年后,腰椎左凸维持固定于18°
虽然EOS的早期保守治疗具有较多的优势,部分患儿的侧弯畸形可以得到有效控制,但是家长需树立“动态观察”的理念,切勿轻易放弃随访(图10)。只要孩子还在长个子,脊柱畸形就有加重的可能。保守治疗不能完全取代手术治疗,但保守治疗是十分必要的术前干预。
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