导语：先天脊柱侧弯是指特殊先天性椎体畸形，经 X线、 MRI或外科手术证实。此畸形发生于出生后，因此，它比特发性脊柱侧凸更早。先天性脊柱侧弯的早期发生使得患者很少能获得最好的早期治疗。因为弯曲容易发展，而病人仍有较长的生育期，易发生严重畸形。先天脊柱侧弯通常很硬，很难纠正。

一、先天性脊柱侧凸，患者的主要病因是什么？有什么临床表现？

1、病因尚不清楚

先天性脊柱侧弯的真正原因目前还不清楚。许多学者认为，在脊柱生长的不同阶段，环境、遗传、维生素缺乏、化学和有毒物质等因素都会对侧弯的形成产生影响。

2、患者有可能发生先天性脊柱畸形

另外，先天性脊柱畸形可发生于以下方面：出生后下肢畸形或尿道异常；背部皮肤，特别是脊柱部位，出现色素沉着、异常毛发或肿块；上半身较短的儿童与其身体长度不成比例。对于可疑体征的患者，应进行 X线检查，发现有脊柱畸形或肋骨畸形，测量并记录畸形程度。

3、脊柱发生侧弯

先天脊柱侧凸的x线表现具有以下“s”型特征：短曲线和锐曲线。

二、先天性脊柱侧凸，可以通过哪些方法进行检查？导致的并发症有些什么？

1、检查方法

将患儿从腋下悬吊，观察脊柱侧弯的僵硬硬度和柔韧性，检查神经系统，观察肌张力是否增高或减低，是否有其它先天畸形。拍摄全脊柱悬吊位和仰卧位正侧位片，观察肋椎椎体角度的差异。体格检查可以诊断出明显的脊柱侧弯，但脊柱侧弯的角度仍需 x线测量。

2、并发症

脊柱侧弯的先天性患者还可伴有许多其它畸形，其中以泌尿生殖系统畸形发生率最高，如单肾、双输尿管、交叉肾异位、尿路阻塞等。除此之外，还有许多其它的异常，比如先天性心脏病， spregel畸形， klippell Feil畸形， Goldenhar综合征，全骶骨或半骶骨发育不良，闭锁等等。

脊柱畸形患者中，脊髓纵裂和脊髓栓系综合征最为常见。所以，对于先天性脊柱侧弯的病人，要做全面的检查，才能作出正确的诊断。对先天性脊柱侧弯来说，最重要的是判断其进展情况，但有时在最初诊断时很难作出判断。比如，有些混合畸形患者会同时出现多种畸形，包括半椎体和骨桥。各部分的畸形可以相互抵消相互影响，使脊柱达到平衡，因此进展的可能性不大。所以需要密切跟踪，及时准确地评估畸形进展的可能性。

三、患有先天性脊柱侧凸，主要的治疗方法有非手术治疗，以及手术治疗

1、根据患者的不太症状，进行治疗

医师应该根据不同情况选择不同的治疗方案。

2、非手术治疗

脊柱侧弯最常见的非手术疗法是观察法，只适用于自然病史不明的病人。对于半椎体或混合型畸形，可以进行观察，但不适用于单侧骨桥形成的患者。观测方法：每4-6月进行一次随访。定期行立卧x线检查。

3、支具疗法

支具治疗的适应证有一定局限性。适合未成熟，畸形逐渐加重，脊柱侧弯节段长而柔软的患者。不需要在无进展的情况下使用支架，如果畸形自动改善则不适用。但对较短的刚性段，支撑处理几乎是无效的。

4、手术治疗

对不同年龄、不同类型、不同病情的先天性脊柱侧弯，手术治疗仍不能解决问题。必须分析病情，选择合适的治疗方法。

（1）单纯脊柱融合术手术

其首要目标不是纠正脊柱侧凸，而是稳定脊柱，防止其进一步恶化。特别是对刚体型，支架矫正无效，脊柱侧凸加重的患者，应采用单纯的后路融合。在单侧凸不分段的情况下，不要过分融合分段的上下活动单元。骨移植要充足。最好的方法是自体骨移植。若病人年龄不大，难以获得髂骨，也可采用异体骨。

（2）石膏矫正下后路融合术

适合年龄在9岁以下，可植入性矫治困难，灵活性高，有进行性脊柱侧弯的年轻患者。

（3）牵引矫正后器械固定融合术

术前缓慢、长期牵引可避免先天性脊柱侧弯牵引突然矫正。预防脊神经并发症的发生，提高手术矫正率是当前的重点。逐渐增加牵引量，观察患者术前是否有麻木、疼痛、肌张力、肌力和反射改变。骨科手术后行内固定及植骨融合。在手术之前，应该进行脊髓造影，以排除椎管内同时存在的异常。手术时应进行脊髓电生理监测及唤醒测试。通常有哈林顿电器和卢克电器。但是因为先天性脊柱侧凸缺少椎板间隙， Luque很难在椎板下穿刺，与 Harrington器械相比，支撑效果更差。所以， Luque乐器很少单独使用，常与 Harrington乐器组合使用。

（4）骨骺阻滞术

该方法的原理是破坏凸侧骺板，使之融合，阻止凸侧骺板过度生长，保留凹侧骺板，让凹侧生长。通常使用前后入路融合半椎体骨骺与关节突关节。这种方法适合儿童，但不适合成年后凸的病人。

（5）半椎体切除或楔形截骨术

对于刚性角形畸形的患者，当继发性脊柱侧弯没有发展成结构性脊柱侧弯时，手术效果更佳。

5、预防方法

防治该病关键在于早诊断、早治疗和早发现。脊柱侧弯按畸形类型可分为形成障碍，分割不良和混合畸形。半椎体是形成障碍最典型的例子；典型的节段性发育不全是骨桥，即一侧或两侧两个或多个椎体之间的骨连接；混合畸形是同一患者同时出现上述两种畸形。在发现患病的时候，需要尽早治疗。

结语：先天性脊柱侧凸，是人体在发育的过程中，出现的一种畸形。此类型的病变很复杂。导致发病的原因还不是很清楚。患者会出现双肩不同高。一般会出现一高一低。当出现腰部向前弯曲的时候，脊柱会逐渐的偏离中线。