李宇春自爆患上被称为“不死癌症”的疾病,有时病情严重时确实需要坐着轮椅辅助活动,在被确诊为强直性脊柱炎后,她减少了活动,增加了休息的时间,这个病—强直性脊柱炎通过媒体中进入更多的大众视线下,而强直性脊柱炎又是如何去折磨人的?
强直性脊柱炎是一种以中轴关节和肌腱韧带骨附着点的慢性炎症为主的全身性疾病,并会反复发生继发性修复病变。这个病的特点是四肢大关节、椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,椎体之间发生融合最终导致关节强直,造成脊柱屈曲活动等障碍,也可有不同程度的外周关节受累。
强直性脊柱炎主要病变部位是以脊柱为主,常会累及骶髂关节,可伴有不同程度眼、肺、肌肉、骨骼等关节外病变。在中国患此病的比例是男多女少,且好发年龄层多发在十几到四十岁,且年龄越小,症状也越重。40岁以后或8岁以前的发病患者较少。
我国最早在2000多年前的黄帝内经《素问.痹论篇》中就有“肾痹者,善胀,尻(脊骨的末端)以代踵(脚后跟),脊以代头”的记载,但当时的认识不是很充分,曾有过许多别名。曾一度认为是类风湿关节炎这一系列疾病类型。
直到1963年,国际抗风湿联盟会议确定该病命名“强直性脊柱炎,以此来区别分类风湿关节炎这两个完全不同的疾病,随着X线骶髂关节影像学的发现这两者不同,之后还发现了强直性脊柱炎与人类白细胞抗原(HLA-B27)高度相关性,多数患者HLA-B27阳性,但不意味着阳性就一定是患该病患者,只能说占比率高,约90%,具有家族遗传倾向。
造成强直性脊柱炎的发生可能与以下几个因素相关:
1. 遗传基因:最初很多学者认为强直性脊柱炎是一种多基因遗传病,后来有研究认为强直性脊柱炎为寡基因病,显示它与主要组织相容性复合体I基因HLA-B27高度相关,及其亚型HLA-B2702 HLA-B2704 HLA-B2705和HLA区域外的如内质网氨基肽酶1、白细胞介素-23受体、IL-1R和ANTXR2都有可是与强直性脊柱炎有强相关性易感基因;
强直性脊柱炎与肿瘤、高血压、糖尿病一样属于多基因遗传,具是家族聚集性,只有在遗传、环境、感染等多种因素共同作用下才会导致发病。而这些强直性脊柱炎的家族人群中,只有个别可发病,而大部分人是终身不发病的。
2. 感染因素:认为某些病原菌可能会激发机体的免疫应答,从而造成组织损伤引起疾病。如沙眼衣原体、沙门菌、志贺菌和结肠耶尔森菌等胃肠道、泌尿生殖道病原菌感染有关;
3. 其他,在环境方面,如气候、水土、潮湿和寒冷等,对于人本身有年龄、营养不良、体质、与本病相关的有一定关系其他疾病,如外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等,都又缺乏系统的理论依据。
强直性脊柱炎的主要症状是隐匿起病的慢性下腰痛,这也是这个病最具特征性的早期症状,夜间痛醒伴僵硬、晨起及久坐后起立时更为明显,起初疼痛为间歇性,后变为持续性,腰痛严重时会影响睡觉和夜间翻身。后背僵硬也是典型的早期症状,早晨僵硬明显,热水淋浴后症状可缓解;另一种症状是足跟疼痛,或在膝关节、踝关节周围韧带附着处有压痛,影响行走。
骶髂关节周边、腰骶部和臀部交替性疼痛往往是强直性脊柱炎的先发症状。当患者的胸椎受累时,驼背畸形是强直性脊柱炎晚期最常见的症状和畸形,此时驼背像个“大虾米”,只能看到正前方有限的一段路面,颈部肌群痉挛,颈项部僵硬,寰、枢椎可处于半脱位状态。当患者想改变姿势时,会因自我平衡很困难而容易发生跌倒意外。
强直性脊柱炎患者的早期主要症状是炎性腰背痛,约占50%的强直性脊柱炎患者为首发症状,而引起腰背痛的常见原因除炎症外,还有机械性背痛,且20%~30%的强直性脊柱炎患者同时存在机械性腰背痛。
注意:当你发现下腰部疼痛、背部僵硬(常为“晨僵”)、四肢躯干活动受限等症状时,请警惕患有强直性脊柱炎的可能。银屑病关节炎患者可有强直性脊柱炎家族史。
强直性脊柱炎的患者在有症状初期疼痛时可用非类固醇消炎药来缓解症状,除了药物治疗外,适当地锻炼有利于疾病的缓解和恢复,疾病稳定的前提下,患者可以尽可能工作,但要避免高强度的负重工作,不过度劳累,不要熬夜,避免久坐或久站,不要长时间保持一个姿势。工作或生活环境避免在寒冷或潮湿中。
一般来说,患上强直性脊柱炎的女性,不影响其生育功能,但是如果女患者疾病终末期若存在骨盆狭窄畸形,髋关节僵直时,可能出现受孕困难的情况。女性的强直性脊柱炎患者腰痛症状在孕中期会加重,在孕晚期腰痛缓解,但在产后2~12周内病情可能复发,对孕早期病情活动者,需要医生的定期监测。
且备孕期间要停止使用环磷酰胺、来氟米特、沙利度胺、霉酚酸酯等药物3~6个月。如果不易受孕要停止使用非类固醇消炎药,备孕和怀孕期间可以使用羟氯喹。到孕中期若强直性脊柱炎病情活动者,可给予最低有效剂量波尼松治疗,这种不含氟的糖皮质激素不能透过胎盘,对胎儿没有不良影响。
根据2018年美国风湿病年会发布的药物妊娠指南中,已将肿瘤坏死因子拮抗剂列入备孕仍可使用的药物之一。
患强直性脊柱炎的男性患者如要备孕也要提前三个月停用环磷酰,提前一个月停沙利度胺。羟氯喹、硫唑嘌吟、肿瘤坏死因子等药物则可继续使用。但柳氮磺胺吡啶可能对精子有影响,若使用,可能不易怀孕,要去医院做精子试验,再作下一步打算。
强直性脊柱炎是一种慢性炎症疾病,随着病情的发展会造成脊柱畸形和髋关节等活动障碍,疾病本身不会有生命危险。但需要接受专业的正规治疗,配合适当的个体功能锻炼,使得关节能保持良好的功能状态,防止病情进一步恶化,大多数患者都可以像正常人一般的生活和工作。
查考资料:徐卫东,蔡青主编. 强直性脊柱炎百问[M]. 上海:同济大学出版社, 2019.06.
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