三叉神经痛是一种疼起来非常痛苦的面部功能障碍,其特征为主要分布于三叉神经的II或III支周围面部,单侧阵发性或反复发作撕裂样锐痛。频繁发作的剧痛是严重的痛苦到难以忍受的煎熬。许多患者因此数天无法进食,咀嚼或说话。有些患者因难以控制的剧痛自杀。该病本身虽不威胁生命,但患者却非常痛苦。以前的治疗方式包括药物治疗,周围神经切断术,经皮药物注射神经阻滞术和射频消融术。这些手术没有确切的或长期的疗效。近年来,立体定向放射治疗(SRT)也已用于三叉神经痛的治疗,用高能量光速照射来毁损后颅窝的神经根。但是放射治疗后会出现频繁的复发,且可出现面部持续的感觉减退和感觉迟钝。此外,SRT可显著增加痛性感觉缺失或严重的持续性灼痛的风险。神经血管压迫理论的相关概念直到20世纪70年代才提出。微血管减压术(MVD)针对这种病理学改变给出了有效的,甚至是治愈的疗效。
历史背景
三叉神经面痛综合征在古代已有所认识,但直到1756年Nicolaus Andre将其称为“三叉神经痛”,才被确立为一种特定的疾病类型。
Tiffany于1896年尝试用颞下神经节切除术治疗三叉神经痛,该术式是三叉神经痛的早期手术治疗方式之一。Frazier在1901年报道了用颞下神经根切断术治疗三叉神经痛。Frederick描述了动脉硬化血管压迫半月节的理论。
Pappenheim报道称三叉神经痛是由于三叉神经根被迂曲的基底动脉(BA)压迫所致。1934年,Dandy描述了一项大宗病例研究,发现小脑前下动脉(AICA)位于三叉神经根之上或之下,很多病例显示,三叉神经受压变形。 Dandy认为,这种动脉压迫是导致三叉神经痛的原因。 即使Dandy有先见之明,他也无法想到使用手术显微镜对责任动脉环进行微血管转位的方法,所以当时他只是简单地进行神经根切断。
1959年,Gardner报道了三叉神经痛患者对感觉根“减压”的效果。这是外科血管减压术治疗三叉神经痛的首次报道。
在二十世纪七十年代,Jannetta提出通过垫入Ivalon绵(Fabco,New London,CT)的MVD显微外科手术流程。1978年至1980年,Fukushima提出一种使用条状Teflon束进行神经血管转位术(NVT)的微创锁孔显微手术。
症状学
三叉神经痛的特点是短期(数秒到数分钟)内多次疼痛发作。急剧的疼痛可由刷牙,洗脸,刮胡子,咀嚼或说话诱发。疼痛通常分布在三叉神经的第II或第III支分布区。 在某些情况下,第I支分布区也可出现疼痛,但不会向头部或颈部放射。
鉴别诊断
鉴别诊断包括:牙源性疼痛、鼻窦疾病相关疼痛、上颌骨或颅底肿瘤、带状疱疹、外伤、偏头痛或丛集性头痛。准确的病史和对疼痛性质的理解对于确定诊断至关重要。必须进行神经影像学检查,以排除由颅脑肿瘤,血管畸形或其他颅面部或上颌骨病变导致的面痛。
面痛的Fukushima分类
在过去的三十年里,本研究作者(T.F.)对3000多例各种类型的面痛患者进行了评估。 根据这些面痛患者的临床经验,Fukushima将面痛分为以下四种类型:
I型:典型的三叉神经痛
II型:非典型痛性抽搐,典型症状和一些非典型特征混杂在一起
III型:非典型面痛(AFP),完全非典型,持续钝性痛或压榨性疼痛
IV型:由颅脑肿瘤,血管畸形或其他颅面器质性病变引起的面痛
NVT或MVD显微手术对于典型I型三叉神经痛疗效极佳,发病率极低;第一次手术的治愈率达96%。 一些II型患者可出现动脉环压迫,NVT手术在70%的患者中有效。对于III型AFP患者,不建议手术。
神经诊断评估
T2加权相的薄扫高分辨率磁共振成像(MRI),采用稳态采集技术快速成像或稳态技术中的相长干涉可使压迫三叉神经的血管环显影。三维快速不对称回声脑池显影也很有帮助。高分辨率计算机断层扫描(CT)和MRI可显示任何存在的颅脑肿瘤,血管瘤或其他鼻咽或颅底肿瘤。本系列2,488例三叉神经痛患者的病例研究显示,188例(7.6%)是由表皮样囊肿,听神经瘤或脑膜瘤等脑肿瘤引起的。有13例(0.5%)由动静脉畸形或三叉神经根内或附近小的血管瘤引起(表83.1)。
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