1756年法国Nicolas Andri首先报道了三叉神经痛,指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。
三叉神经痛可分为原发性、继发性两种。
原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛,呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。
疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发,这些敏感区称为"扳机点"。为避免发作,患者常不敢吃饭、洗脸,面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎,又称痛性抽搐。多见于40岁以上的患者。
继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛,常为某一疾病的临床症状之一,由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。多见于40岁以下的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是,继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长,或为持续性疼痛、发作性加重,多无"扳机点"。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏,部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩,经CT、MRI检查可明确诊断。
为什么说"三叉神经痛"能痛到你窒息呢?为客观评估患者疼痛程度,临床上通常采用视觉模拟评分法(即Visual Analogue Score,VAS),把疼痛分为轻度、中度、重度、极重度4类:
轻度(VAS 1分-3分):坠痛、胀痛、隐隐作痛。多为不知不觉的机体劳损造成,例如肌筋膜损伤和早期的颈椎、腰椎劳损。有轻微疼痛不适感,不影响工作和生活质量。
中度(VAS 3分-5分):针刺样痛、虫咬样痛、撞击样痛、紧缩样痛、比较明显的坠痛。外伤愈合后神经损伤,紧张性头痛、偏头痛,轻度的痛经,中期的颈部、腰部劳损都能达到这个级别。这时人体分泌较多的止痛物质,加上周围人的安慰,或许还能忍受。
重度(VAS 5分-7分):多见于晚期肿瘤、腰椎间盘突出、神经损伤、糖尿病足和肩周炎,严重影响生活质量,往往无法上班,晚上睡觉也能感受到静息痛,一般要吃药治疗。
极重度(VAS 8分-10分)):闪电样痛、刀割样痛、撕裂样痛,感觉被火烧、被电击,常令人以头撞墙。多见于疱疹后神经痛、频繁发作的三叉神经痛以及晚期肿瘤。一旦发生必须立刻处理,以免诱发自杀。
目前来说,唯一针对病因、保留三叉神经正常功能的手术,已被国际公认为治疗三叉神经痛的首选外科治疗方法是显微血管减压术(microvascular decompression,MVD),也是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法(C级证据),术后疼痛完全缓解率大于90%,术后1、3和5年的疼痛完全缓解率为80%、75%和73%。
但是,微血管减压术也有较其他方法更多的风险,平均病死率为0.2%,术后面部感觉减退7%,听力下降10%,无菌性脑膜炎11%,还有4%的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或者小脑血肿。
需要指出的是,微血管减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程度及手术医生的操作水平密切相关。
MVD是现代神经外科典型的微创手术之一,仅通过患者耳后发际内4-5cm的切口,于显微镜下探查三叉神经走行区,将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都"松解"开,并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离。一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了,三叉神经核的高兴奋性就会随之消失,恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能,不影响生活质量。
但是三叉神经痛机制比较复杂,迄今仍然没有任何一项手术方式或药物可以完全缓解三叉神经痛,并且术后都存在一定的复发率。关于三叉神经痛的发病机制和治疗方式仍在不断的改进与探索之中。
再来说说关于三叉神经痛的药物治疗,目前临床上仍首选奥卡西平作为其治疗药物。其他药物包括拉莫三嗪、加巴喷丁、苯妥英钠、托吡酯、巴氯芬、普瑞巴林等,这些药物可以单一使用,也可以与奥卡西平联合应用。
三叉神经痛具体用药剂量详见图表(来源临床用药):
参考文献来源:中华外科杂志、上海交通大学医学院附属瑞金医院、《Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases》、《三叉神经痛诊疗中国专家共识解读》、中国现代神经疾病杂志、临床用药
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